هي مرض وراثي من أمراض الدم تسبب حدوث نوبات من الالم الشديد وسهولة التعرض لحالات العدوى ، وانيميا التحلل الدموي المزمنة ، وتلف الاعضاء ، وفي بعض الحالات الوفاة. وهي تنتج عن وراثة جين [/url[/url]من كلا الابوين.
أما في الصورة او الحالة الطفيفة من هذه الانيميا (أو ما يسمى سجية [/url]المنجلية) التي غالبآ ما لا تسبب اعراضآ فتحدث عندما يرث شخص ما جين url]من أحد الابوين فقط.
يشتمل الهيموجلوبين العادي (المادة التي تنقل الأكسجين الى كافة أنحاء الجسم داخل خلايا الدم الحمراء) على وحدة هيمHaem داخل أربع سلاسل جلوبين Globin (سلسلتي ألفا وسلسلتي بيتا). عندما تكون بنية الجلوبين غير سوية فإنها تؤثر في قدرة الدم على نقل الأكسجين وتؤدي الى هذا الشكل الخطير من فقر الدم. وفي هذه الحالة الموروثة قد تظهر [/url[/url]لأول مرة في مرحلة مبكرة جداً من الحياة.
الخميس أبريل 28, 2011 5:45 am
